核糖体组装缺陷与细胞凋亡

讲座内容：Shwachman-Diamondsyndrome (SDS)是一种由于SBDS基因突变引起的多系统异常血液疾病，包括骨髓白血病化、生长缓慢、胰腺外分泌功能不全、多系造血异常及干骺端软骨发育不全。研究表明正常的SBDS蛋白在核糖体组装及功能中扮演重要的角色。我们的研究表明敲除SBDS会影响eIF6从核糖体60S亚基的释放从而影响核糖体的正常组装。SBDS缺陷型的果蝇往往在三龄幼虫之前由于细胞凋亡和发育障碍而死亡。研究发现SBDS缺陷型的细胞中p38和p32在由核糖体组装缺陷引起的p53相关的细胞凋亡的调控中占据重要的位置。